Ребенок превратился в старца
Прогерия – заболевание, характеризующееся преждевременным старением при карликовом росте; обусловлено патологией среднего мозга и эндокринных желез. Один из 4 миллионов детей в мире страдают от этого страшного заболевания.
Наиболее трагично протекает прогерия детей, которую называют синдромом Хатчинсона-Гилфорда. Ребятишки с этим страшным диагнозом стремительно стареют. В среднем они едва дотягивают до 12 лет и чаще всего умирают от старческих инфарктов. К этому времени они и выглядят, как глубокие старики – лысеют, страдают от атеросклероза и фиброза миокарда, практически полностью лишаются подкожного жирового слоя, теряют зубы.
Прогерию или синдром патологического преждевременного старения вызывает мутация гена LMNA. Она приводит к патологии белка Ламин А, воздействующего на структуру ядра клетки. В итоге ядро буквально каждой клетки организма становится нестабильным. Жертвы прогерии при рождении кажутся нормальными, но в 18 месяцев у них проявляются первые симптомы старения. Кожа становится старой, кости – хрупкими, и к 4-м годам большинство детей уже лысеют. Они никогда не вырастают более одного метра и обычно умирают к 13 годам от сердечного приступа или инсульта. Даже в подростковом возрасте пациенты весят всего 13–16 кг. Однако их умственные способности намного выше среднего уровня.
Болезнь впервые была открыта в 1886 году. Она не является наследственной. Существует предположение, что ген прогерии передается эмбриону в сперме, поскольку он поражает только часть молекулы ДНК.
Вверх▲
Отзывы читателей (0)
Написать отзыв▼
Архив рубрики / Другие статьи этого номера 40 (574) от 4 октября 2005 года
на проводепод кореньбывает жедело – трубаакция протестабезопасностьслучилосьловись, рыбкаподарок из столицызаразанапишите письмецознай наших!небесная канцеляриячудо природыавторитетное мнениепокупаем с умоминтересностикумиры и поклонникиот первого лицазакон суровпроисшествияспортавтосалонавтосалонпланета загадокпланета загадокпланета загадокпланета загадокздоровьечкоздоровьечкодела домашниедела домашниедела домашниедела домашние
лицо номера
